Катя Иванская
New member
Современные схемы лечения позволяют больным жить, практически не отказывая себе в том, что доступно здоровым. Но какой ценой им это дается. Обычному человеку сложно бывает одну-единственную таблетку принять так, как прописал доктор. А больные муковисцидозом каждый день должны чистить бронхи точно так же, как зубы. Вот как выглядит типичный день. С утра надо проингалировать бронхорасширяющий препарат, потом разжижающий мокроту, сделать кинезитерапию (специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, позволяющий очистить бронхи), откашляться и проингалировать антибиотик, если есть синегнойная палочка, наиболее распространенная при муковисцидозе. Только после этого больной готов к нормальному дню. То же самое он должен повторить вечером, а это занимает как минимум полчаса по два раза в день. Добавьте еще к этому целый комплекс различных препаратов в таблетках: ферменты, урсодеоксихолевую кислоту, витамины. Это ежедневно. А через каждые три месяца в плановом порядке надо еще проводить двухнедельные курсы внутривенной антибактериальной терапии. Врачи очень гордятся тем, что теперь больные могут не ложиться в больницу, а самостоятельно делать ее дома и продолжать нормально учиться, работать, водить машину, заниматься спортом. Больному ставят в вену периферический катетер и учат его следить за ним. Первый раз вводят препарат под наблюдением, чтобы исключить аллергические реакции, а после этого пациент сам делает все инъекции и ухаживает за катетером. Больным муковисцидозом приходится ежедневно в течение всей жизни лечить проявления болезни. Куча таблеток должна исправлять дефект, допущенный природой. Во-первых, из-за того что экскрет поджелудочной железы слишком густой и не выходит правильно, она перерождается, образуются кисты (кистозный фиброз), которые мешают ей нормально работать. Раньше из-за недостаточности поджелудочной железы больного муковисцидозом выделяли низкий рост, не соответствующая возрасту миниатюрность. Но уже выросло новое поколение больных нормального роста, с детства получавшее заместительную терапию - микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой, "заменяющие" работу поджелудочной железы. Во-вторых, желчевыводящие пути у больных муковисцидозом забиваются густым, вязким секретом, что чревато образованием камней и даже циррозом печени, поэтому приходится совершать упреждающий маневр. Еще, до того как начались проблемы, больной должен получать урсодеоксихолевую кислоту - препарат, разжижающий желчь и улучшающий ее отток. В-третьих, из-за нарушений всасывания в кишечнике из поступивших с пищей витаминов до организма "доходит" лишь часть, поэтому больные муковисцидозом должны постоянно получать поливитамины. Выпьют большую для здорового дозу, часть ее не всосется, но в итоге в организм поступит то самое необходимое количество витаминов. В-четвертых, в легких больных муковисцидозом увеличивается вязкость мокроты, поэтому требуется постоянная муколитическая терапия - препараты, разжижающие мокроту и улучшающие ее отток. Это те же самые лекарства, которыми лечат и других людей при простудах и бронхитах, и плюс к ним дорназа - синтезированный генно-инженерным способом специально для больных муковисцидозом вариант природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК. Считается, что из-за постоянного воспаления в бронхиальном дереве больные муковисцидозом страдают непроходящим гнойным бронхитом. В бронхи устремляется большое количество лейкоцитов, которые там разрушаются и высвобождают ДНК, еще сильнее забивая просвет бронхов. В результате длительного воспаления целостность бронхиальной стенки нарушается и образуется выпячивание - бронхоэктаз, где скапливается мокрота и возникают дополнительные очаги воспаления. Если ребенка лечить с раннего детства, вполне реально уменьшить их число и значительно продлить жизнь.