Каждый день - определённый распорядок дня.

Современные схемы лечения позволяют больным жить, практически не отказывая себе в том, что доступно здоровым. Но какой ценой им это дается. Обычному человеку сложно бывает одну-единственную таблетку принять так, как прописал доктор. А больные муковисцидозом каждый день должны чистить бронхи точно так же, как зубы. Вот как выглядит типичный день. С утра надо проингалировать бронхорасширяющий препарат, потом разжижающий мокроту, сделать кинезитерапию (специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, позволяющий очистить бронхи), откашляться и проингалировать антибиотик, если есть синегнойная палочка, наиболее распространенная при муковисцидозе. Только после этого больной готов к нормальному дню. То же самое он должен повторить вечером, а это занимает как минимум полчаса по два раза в день. Добавьте еще к этому целый комплекс различных препаратов в таблетках: ферменты, урсодеоксихолевую кислоту, витамины. Это ежедневно. А через каждые три месяца в плановом порядке надо еще проводить двухнедельные курсы внутривенной антибактериальной терапии. Врачи очень гордятся тем, что теперь больные могут не ложиться в больницу, а самостоятельно делать ее дома и продолжать нормально учиться, работать, водить машину, заниматься спортом. Больному ставят в вену периферический катетер и учат его следить за ним. Первый раз вводят препарат под наблюдением, чтобы исключить аллергические реакции, а после этого пациент сам делает все инъекции и ухаживает за катетером. Больным муковисцидозом приходится ежедневно в течение всей жизни лечить проявления болезни. Куча таблеток должна исправлять дефект, допущенный природой. Во-первых, из-за того что экскрет поджелудочной железы слишком густой и не выходит правильно, она перерождается, образуются кисты (кистозный фиброз), которые мешают ей нормально работать. Раньше из-за недостаточности поджелудочной железы больного муковисцидозом выделяли низкий рост, не соответствующая возрасту миниатюрность. Но уже выросло новое поколение больных нормального роста, с детства получавшее заместительную терапию - микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой, "заменяющие" работу поджелудочной железы. Во-вторых, желчевыводящие пути у больных муковисцидозом забиваются густым, вязким секретом, что чревато образованием камней и даже циррозом печени, поэтому приходится совершать упреждающий маневр. Еще, до того как начались проблемы, больной должен получать урсодеоксихолевую кислоту - препарат, разжижающий желчь и улучшающий ее отток. В-третьих, из-за нарушений всасывания в кишечнике из поступивших с пищей витаминов до организма "доходит" лишь часть, поэтому больные муковисцидозом должны постоянно получать поливитамины. Выпьют большую для здорового дозу, часть ее не всосется, но в итоге в организм поступит то самое необходимое количество витаминов. В-четвертых, в легких больных муковисцидозом увеличивается вязкость мокроты, поэтому требуется постоянная муколитическая терапия - препараты, разжижающие мокроту и улучшающие ее отток. Это те же самые лекарства, которыми лечат и других людей при простудах и бронхитах, и плюс к ним дорназа - синтезированный генно-инженерным способом специально для больных муковисцидозом вариант природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК. Считается, что из-за постоянного воспаления в бронхиальном дереве больные муковисцидозом страдают непроходящим гнойным бронхитом. В бронхи устремляется большое количество лейкоцитов, которые там разрушаются и высвобождают ДНК, еще сильнее забивая просвет бронхов. В результате длительного воспаления целостность бронхиальной стенки нарушается и образуется выпячивание - бронхоэктаз, где скапливается мокрота и возникают дополнительные очаги воспаления. Если ребенка лечить с раннего детства, вполне реально уменьшить их число и значительно продлить жизнь.
 
Два источника надежды. "Ребята с муковисцидозом по-своему переживают проблему отцов и детей, - говорит Елена Львовна. - Они хотят сами контролировать свою болезнь и не желают, чтобы за них это делали родители. С годами тяжесть заболевания постепенно усугубляется, задача правильного лечения - достичь максимума, доступного человеку, и на этой линии держаться. Есть какой-то потолок, выше которого прыгнуть невозможно, и у каждого он свой. Замечено, что в переходном возрасте у больных резко ухудшаются показатели, потому что если раньше ребенок слушался маму и делал все, что она говорит, то, повзрослев, он берет весь контроль на себя и, как любой подросток, не может или не хочет следить за всем комплексом необходимых лечебных процедур. Как правило, через несколько лет они все начинают делать правильно, потому что, пережив несколько обострений, кризисов, сами понимают что к чему. Как правило, это больные одного доктора, они лечатся у одного врача, знают его, доверяют ему. И переход к взрослому врачу для них может быть тяжелым. Муковисцидоз - это очень тяжелое заболевание. Но у нас есть два источника надежды: генная терапия и пересадка легких. Над генетическим лечением муковисцидоза, чтобы можно было исправить мутировавший ген и тем самым избавиться от самой причины заболевания, ученые работают уже давно. С 1996 по 2000 год был невероятно напряженный интерес к этой теме, казалось, что вот-вот проблема решится. Удалось синтезировать правильный ген, который смог бы заменить мутированный. Провели исследования по переносу гена в клетку, и вот на этом этапе, к сожалению, клинические испытания застопорились, потому что пока нет возможности правильно перенести ген в клетку, чтобы он работал. Казалось, что раз муковисцидоз вызывается мутацией только одного гена, то его вылечить проще всего. Англичане и американцы соперничали, кто первый достигнет результата. Пытались использовать два носителя: липосомы и вирус. Оказалось, что вирус хотя и может проникнуть, но не в нужном для человека количестве. Хотя бы 10% гена в клетке должно работать, и вот этого достичь никак не удается. В Западной Европе и Северной Америке части больных муковисцидозом пересаживают легкие. В тот момент, когда становится ясно, что через два года шансы пациента умереть составят 50/50, его ставят на очередь на трансплантацию. В среднем она длится два года. В России в начале 90-х годов были предприняты единичные попытки пересадить легкие в Москве и Санкт-Петербурге. Они не увенчались успехом. С тех пор ничего. Сама операция технически не очень сложна. Еще в 40-х годах она была разработана в СССР на собаках. Выходить прооперированного больного гораздо сложнее. Очень велики юридические трудности. Из всех органов легкие сохраняются хуже всего, это изначально инфицированный орган. Мы постоянно дышим, и слизистая легких орошена различными возбудителями. Как только останавливается кровообращение, в организме начинаются гнойные процессы и разложение. Надо уметь вовремя забрать легкое, чтобы сохранить его. Должна быть целая служба, которая знала бы, когда легкое можно забрать, как его нужно перенести, сохранить. Это вопрос стыковки служб, который решить никак не удается".
 
Сверху