Целиакия и всё, что с ней связано.

[Ксюша Бондаренко]

Целиакия — наследственное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (он же глиадин) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких продуктах, как пшеница, рожь, солод, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Синонимы: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм (Coeliac disease, non-tropical sprue, c(o)eliac sprue, gluten enteropathy and gluten intolerance. Ранее считалось, что целиакия встречается довольно редко - с частотой 1:3000. Современные скрининговые исследования населения показали, что ген, ответственный за предрасположенность к целиакии встречается довольно часто - примерно у 0,5-1% населения (Catassi C; G. Fanciulli; A. R. D’Appello et al. Antiendomysium versus Antigliadin Antibodies in Screening the General Population for Coeliac Disease. Am. J. Gastroenterol. 2000; 95: 7: 732 – 736). Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания действительно встречается редко. У преобладающего большинства выявляются внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, инсулин–зависимый диабет и др. [15]. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии. По всей России созданы общества, целью которых является помощь семьям, оказавшимся в такой ситуации и реабилитация детей в обществе.

 

[Софья Мезина]

http://celiakia.ru/child.htm

 

[Звездное Небо]

http://www.sciteclibrary.ru/rus/catalog/pages/3831.html целиакия у детей

 

[Игорь Бутелин]

В последнее время всё чаще звучит название этого недуга. Недавно читала, что фактор риска - ИЗСД. Как на самом деле? Вот разместить решила немного материала по этой теме, т.к.нигде никто ничего не рассказывает(

 

[Кариша Лышова]

Целиакия – современное состояние проблемы Введение Целиакия - иммунозависимое заболевание, которое поражает прежде всего желудочно-кишечный тракт. Она характеризуется хроническим воспалением слизистой оболочки тонкого кишечника, которое может приводить к атрофии ворсинок кишечника, мальабсорбции и различным клиническим проявлениям в детском возрасте и у взрослых. Кишечные симптомы могут включать диарею, абдоминальные спазмы, боли и напряжение не леченная целиакия может привести к витаминной и минеральной недостаточности, остеопорозу и другим экстраинтестинальным проблемам. В настоящее время достигнуты определенные успехи в понимании сущности целиакии, профилактике и лечении её проявлений путем диетических вмешательств.. Существует сильное генетическое предрасположение к целиакии, наибольший риск связан со специфическими генетическими маркерами известными как HLA-DQ2 и HLA-DQ8, которые присутствуют у пораженных целиакией индивидуумов. Dietary proteins present in wheat, barley, and rye, commonly known as glutens Виновные диетические белки присутствуют в пшенице, ячмене, и ржи в виде субстрата известного как клейковина. Они взаимодействуют с молекулами HLA и активируют патологический иммунный ответ слизистой оболочки и индуцируют повреждение тканей. Даже у наиболее пораженных индивидуумов отмечается ремиссия после исключения диеты из их рациона. До настоящего времени целиакия считалась заболеванием, которое редко встречается в Соединенных Штатах. Однако исследования, которые были проведены сначала в Европе, а потом в США показали, что реальная распространенность целиакии значительно выше. Вероятно целиакией поражено три миллиона американцев (примерно 1 процент насления США), что указывает на гиподиагностку этого состояния. Проведенная недавно идентификация аутоантигенов принимающих участие в патогенезе целиакии привела к разработке новых серологических диагностических тестов, но стратегия применения этих новых методов исслдеования до сих пор еще не определена. Эти тесты позволили выявить многих индивидуумов с неклассическими гастроинтестинальными и экстраинтестинальными симптомами.

 

[Игорь Заболотний]

1. Как диагностировать целиакию? Для того чтобы сделать первый важный шаг в диагностике целиакии необходимо обратить внимание на множество разнообразных её клинических проявлений. Не существует теста который мог бы подтвердить или исключить целиакию у каждого индивидуума. Так же как существует широкий спектр клинических проявлений целиакии, так и множество лабораторных и гистопатологических проявлений этого заболевания. Сочетание клинических и лабораторных данных приводит к диагнозу целиакии. Все диагностические тесты должны проводиться тогда когда пациент находится на диете содержащей глютен. Первый шаг на пути к диагностике целиакии это серологические тесты. Они отличаются высокой чувствительностю и специфичностью, наилучший из доступных тестов IgA античеловеческая тканевая трансглутамаза (antihuman tissue transglutaminase -TTG) и IgA эндомизиальная антительная иммунофлуоресценция (endomysial antibody immunofluorescence -EMA). По видимому эти тесты имеют одинаковую диагностическую точность (TTG – специфический белок идентифицируетмый при помощи IgA-EMA). Тест с антиаглиадиновыми антителами (Antigliadin antibody - AGA) в настоящее время более не рекомендуется вследствие своей низкой чувствительности и специфичности. Серологические тесты при целиакии у детей менее 5 лет менее надежны и могут быть менее подходящими.

 

[Татьяна Качаева]

Биопсия проксимальных отделов тонкого кишечника показана индивидуумам с позитивным тестом с антителами, кроме лиц с доказанным на биопсии герпетиформным дерматитом. Эндоскопического подтверждения без биопсии мало чтобы подтвердить или исключить диагноз. Эндоскопические данные недостаточно чувствительны для диагностики целиакии так как изменения носят фокальный характер поэтому должны быть проведены множественные биопсии. Биопсийный материал должен быть получен из второй части двенадцати перстной кишки и за ней. В патологическом заключении должны указываться степень гиперплазии крипт и атрофии ворсинок, а так же количество внутриэпителиальных лимфоцитов. Некоторая степень атрофии ворсинок необходима для подтверждения диагноза целиакии. Наличие внутриэпителиальных лимфоцитов в сочетании с гиперплазией крипт без «притупления» ворсинок менее специфично. Стандартизация патологических заключений при целиакии, возможна при применении опубликованных критерией (Marsh criteria,1999). Взаимодействие между патологом и лечащим врачом может помочь сопоставить клинические данные с лабораторными результатами и клиническими особенностями. «Второе мнение» при интерпретации биопсии может потребоваться в том случае, если результаты биопсии противоречат серологическим маркерам и клиническим данным. При согласующейся положительной серологии и результатах биопсии, может быть установлен предположительный диагноз целиакии. Окончательный диагноз устанавливается на основании исчезновения симптомов при аглиадиновой диете. Нормализация гистологических данных на фоне аглиадиновой диеты в настоящее время не является необходимым для окончательного диагноза целиакии. В том случае, если имеются клинические симптомы и негативный серологический тест возможны три сценария:

 

[Рауф Тулькубаев]

* Во первых у индивидуума имеет место селективный дефицит IgA. В том случае, если идентифицирован дефицит IgA должны быть проведены тесты IgG-TTG и IgG-EMA. * Во вторых серологический тест может быть «ложнонегативным» и должен быть повторен или должен быть проведен альтернативный серологический тест и/или биопсия тонкого кишечника. * В третьих пациент может быть не болен целиакией В том случае, если диагноз целиакии сомнителен из-за неопределенности результатов, определение генетических маркеров (HLA гаплотипы) может разделить индивидуумов на группы высокого и низкого риска целиакии. Более 97 процентов больных целиакией имеют маркеры DQ2 и/или DQ8, по сравнению с 40 процентами в общей популяции. Поэтому, очень маловероятно, что индивидуум негативный по DQ2 и DQ8 страдает целиакией (очень высокая прогностическая значимость). Нужно проявить большое терпение при выработке рекомендаций в случае позитивной серологии на целиакию и нормальных результатах биопсии. Может быть рекомендован единственный наилучший подход. Выбор включает дополнительную биопсию тонкого кишечника, периодический мониторинг серологических тестов на целиакию или пробная аглютеновая диета.

 

[Ксюха Сердцеедка]

2. Какова распространенность целиакии? Успехи в постижении мультисистемной сущности целиакии и разработка эффективных серологических тестов привела к пониманию того, что целиакия встречается гораздо чаще, чем это принято считать. Популяционные исследования в США с применением различных комбинаций серологических тестов и биопсии тонкого кишечника свидетельствуют о том, что распространенность целиакии колеблется в пределах от 0.5 до 1.0 процента (подобные показатели отмечаются и в Европе). Эта распространенность включает индивидуумов с клиническими проявлениями и без них. В некоторых этнических группах распространенность может быть ниже, чем у кавказцев. В США имеется очень мало данных о распространенности целиакии среди различных этнических групп. Этот вопрос требует дальнейших исследований. Обычно частота целиакии в популяциях возрастает. Родственники индивидуумов первой степени родства с гистологически подтвержденной целиакией в 4 –12 процентов случаев имеют атрофию ворсинок на биопсии. У родственников второй степени родства так же повышена распространенность, что может быть определено только серологически. Люди с диабетом первого типа имеют подтвержденную биопсией целиакию в 3 - 8 процентах случаев. Распространенность целиакии при синдроме Дауна в пределах 5 - 12 процентов. Целиакия ассоциирована и с синдромом Тернера, Вильямса, селективным дефицитом IgA deficiency и аутоиммунными заболеваниям

 

[Игорь Погорелый]

Существует классификация субфенотипов целиакии. Для клиники полезно их опрделение. Они включают следующие: * Классическая целиакия. Доминируют симптомы и последствия гастроинтестинальной мальабсорбции. Диагноз устанавливается на основании серологических тестов, биопсийных признаков ворсинчатой атрофии и улучшения симптомов на фоне аглютеновой диеты. * Целиакия с атипичными симптомами. Характерно доминирование экстраинтестинальных симптомов над гастроинтестинальными. Распознавания атипичных особенностей течения целиакии стало возможным вследствие новых данных о её распространенности. Так же как и в случае классической целиакии диагноз устанавливается на основании серологических тестов, биопсийных признаков ворсинчатой атрофии и улучшении симптомов на фоне аглютеновой диеты. * Молчаливая (бессимптомная) целиакия устанавливается индивидуумам которые асимптоматичны, но имеют позитивные серологические тесты и атрофию ворсинок на биопсии. Эти индивидуумы выявляются во время скрининга групп высокого риска и атрофия ворсинок может быть случайно обнаружена при эндоскопии или биопсии проводимой по другому поводу. * Латентная целиакия определяется при позитивных серологических тестах в отсутствие атрофии ворсинок при биопсии. У этих индивидуумов нет клинических проявлений, но они могут появиться в сочетании или без гистологических изменений.

 

[Игорь Илюхин]

Осложнения целиакии Осложнения целиакии обычно появляются через много лет после начала заболевания и обычно наблюдаются у взрослых. О рефрактерной целиакии говорят при персистенции симптомов и кишечного воспаления несмотря на аглютеновую диету. Она может встречаться в контексте ульцеративного йейюнита (jejunitis) и может быть ранним проявлением интестинальной лимфомы. Во многих исследованиях сообщается о повышенном риске не Ходжкинской лимфоме при целиакии, но часто нет различий между классической целиакией ассоциированной с лимфомой (enteropathy associated T-cell lymphoma -EATL]) и другими субтипами. EATL встречается у людей у которых диагноз установлен в детстве. Несмотря на повышение риска, лимфома остается очень редким осложнением. Некоторые исследования свидетельствуют о том, что аглютеновая диета снижает риск возникновения лимфомы. Кроме того увлеичивается риск аденокарциономы тонкой кишки и имеются некоторые данные в пользу того, что повышается риск карциономы в любом участке гастроинтестинального тракта. Частота всех причин смерти при клинически диагностированной целиакии вдвое выше, чем в контрольной популяции.

 

[Славка Климанов]

Люди с симптомами в этих популяциях должны быть обследованы на целиакию; например, индивидуумы с диабетом первого типа и необъяснимой гипогликемией. Та как современные данные не позволяют извлечь пользу из раннего выявления и лечения асимптоматичных индивидуумов, в настоящее время рутинный скрининг не может быть рекомендован, но при выявлении таких лиц с ними должна быть проведена беседа. Другая популяция с повышенным риском включает индивидуумов с синдромом Дауна и Вильямса. Когда индивидуумы из этих групп не могут объяснить симптомы, скрининг является подходящим выходом и должен быть рекомендован. В это время, недостаточно данных чтобы рекомендовать общий скрининг популяции на целиакию. Лица которым аглютеновая диета не позволяет дать диагностическую оценку должна быть провдена глютеновая провокация. Для тех, кто отказывается подвергаться глютеновой провокации, отсутствие DQ2 и DQ8 может помочь исключать диагноз. Уменьшение симптомов на аглютеновой диете недостаточно для диагноза целиакии. Следует отметить, что адекватно спланированная аглютеновая диета не сказывается на состоянии питания.

 

[Веталь Валдыков]

5. Каково ведение больных целиакией? Лечение целиакии должно начинаться только после верификации диагноза включая серологию и биопсию. Лечение целиакии предусматривает пожизненную аглютеновую диету. Аглютеновая диета предусматривает исключение пшеницы, ржи и ячменя. Эти пищевые зерновые содержат пептиды глютена, который вызывает целиакию. Даже небольшие количества глютена могут принести вред. Овес вероятно безопасен для большинства пациентов с целиакией, но его применение ограничено так как возможно загрязнение глютеном во время приготовления пищевых продуктов. Строгое определение аглютеновой диеты остается спорным в связи с отсутствием точного метода определения глютена в пищевых продуктах и отсутствия научных данных о том какие их составляющие содержат безопасные количества глютена. Ниже приводятся следующие шесть ключевых элементов лечения пациентов больных целиакией: * Консультация с опытным диетологом (Consultation with a skilled dietitian) * Образование в отношении болезни (Education about the disease ) * Пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (Lifelong adherence to a gluten-free diet) * Диагностика и лечение недостатка питания (Identification and treatment of nutritional deficiencies) * Доступ к группе поддержки (Access to an advocacy group) * Продолжительное наблюдение мультидисципдлинарной группой специалистов (Continuous long-term followup by a multidisciplinary team)

 

[Роман Антонов]

Знание природы целиакии в сочетании с опытом идентификации глютен-содержащих продуктов улучшает качество самолечения. Участие в группах поддержки так же эффективно для укрепления приверженности аглютеновой диете и может дать эмоциональную и социальную поддержку. Работники здравоохранения должны знать и лечить витаминную и минеральную недостаточность, включая дефицит железа, кальция, фосфора, фолатов, витамина B12 и жирорастворимых витаминов. Индивидуумы с недавно диагностированной целиакией должны пройти скрининг на остеопороз так вероятность остеопороз выше, чем в популяции. Очень важно иметь «командный» подход к лечению. В дополнение к лечению у врача и участию в работе в местной группе поддержки необходима консультация опытного диетолога. Пройдя процесс начальной диагностики и лечения, пациенты должны практиковать повторные визиты к врачу и диетологу для того чтобы оценить симптомы и адекватность диеты, наблюдать за осложнениями. Во время этих посещений, работники здравоохранения могут подчеркивать пользу приверженности строгой аглютеновой диеты в течение всей жизни. Могут применяться повторные серологические исследования для того, что бы контролировать реакцию на терапию (их полезность не доказана). Эти тесты могут оставаться положительными в течение длительного времени (до 1 года) до того как нормализуются, особенно у взрослых и могут не коррелировать с улучшением гистологической картины. Персистирующее повышение серологических тестов может свидетельствовать об отсутствии приверженности аглютеновой диете или непреднамеренному употреблению глютена с пищей. В настоящее вреям не разработаны методы скрининга осложнений целиакии включая лимфому и аденокарциному тонкого кишечника.

 

[Ильмир Сабирьянов]

6. Каковы рекомендации в отношении дальнейших исследований целиакии и связанных с ней состояний? * Предпринять когортное исследование для изучения естественного течения не леченной целиакии, в особенности «молчаливой» (бессимптомной) целиакии. * Определить ответ на глютеновые пептиды индивидуумов DQ2+/DQ8+ без целиакии. Определить факторы предупреждающие болезнь. * Определить факторы участвующие в возникновении целиакии у генетически чувствительных лиц. * Разработать на животных модель (модели) целиакии, что позволит выявить патогенетические механизмы. * Определить распространенность целиакии в этнических группах США. * Разработать методы профилактики целиакии. Например установить время введения злаков детям в сочетании с иммунным ответом (B-клетки и T-клетки) на глютены. * Определить взаимоотношения между целиакией и аутоиммунными и нейропсихическими заболеваниями. * Идентифицировать не-HLA генетические модификаторы которые влияют выраженность фенотипа целиакии. * Разработать неинвазивные методики определения и оценки активности целиакии. * Определить минимальную безопасную дозу глютена при целиакии. * Разработать альтернативу аглютеновую диету. * Проанализировать действенность и эффективность серологических тестов в общей популяции. * Проводить исследование скрининговых методов диагностики аденокарциономы и лимфомы. * Проанализировать пользу скрининга групп высокого риска релевантно к клинически важным последствиям. * Исследовать экономические последствия изменений здоровья при целиакии * Идентифицировать и верифицировать серологические исследования для диагностики целиакии у детей. * Исследовать качество жизни индивидуумов с целиакией.

 

[Настя Булычева]

Группа экспертов рекомендует следующее: * Образование врачей, диетологов, медсестер и общественности в отношении целиакии проводить путем инициативы транснационального института здоровья (trans-National Institutes of Health -NIH) во главе с национальным Институтом Диабета, Пищеварительных и Почечных Болезней (NIDDK) ) в ассоциации с Центром по контролю и предупреждению заболеваний (Centers for Disease Control and Prevention). * Стандартизация серологических тестов и патологических критериев диагностики целиакии. * Принятие стандартного определения аглютеновой диеты, основанного на объективных доказательствах таких, как были разработаны Американской диетической ассоциацией (American Dietetic Association). * Разработка адекватных тестов на глютен в пище и определение стандартов аглютеновых продуктов в США на основе стандартной маркировки продовольствия. * Создание федеральных обществ целиакии, группы лиц заинтересованных в целиакии, индивидуумов с целиакией и их семей, врачей, диетологов и других работников здравоохранения для продвижения в образовании, исследованиях и поддержки пациентов с целиакией.

 

[Павел Шелков]

Группа разработчиков консенсуса 1. Charles O. Elson, M.D. Panel and Conference Chairperson, Professor of Medicine and Microbiology,Vice Chair for Research,Department of Medicine University of Alabama at Birmingham,Birmingham, Alabama 2. Martha Ballew, M.Ed., R.D., CNSD, LDN Pediatric Nutrition Support Dietitian,Division of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition/ Nutrition Services, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, Tennessee 3. John A. Barnard, M.D. ,Professor of Pediatrics Divisions of Molecular Medicine and Gastroenterology, The Ohio State University College of Medicine and Public Health,Vice President of Scientific Affairs and Director of Center for Cell and Vascular Biology,Columbus Children’s Research Institute, Columbus, Ohio 4. Steven J. Bernstein, M.D., M.P.H. Associate Professor of Internal Medicine, Associate Research Scientist of Health,Management and Policy, University of Michigan,Research Scientist,Center for Practice Management and Outcomes Research,Ann Arbor VA Healthcare System,Ann Arbor, Michigan 5. Irene J. Check, Ph.D., D(ABMLI) Professor of Pathology The Feinberg School of Medicine,Northwestern University, Director, Clinical Pathology Division,Department of Pathology,Evanston Northwestern Healthcare, Evanston, Illinois,Mitchell B. Cohen, M.D. Professor of Pediatrics, Division of Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition,Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, University of Cincinnati,Cincinnati, Ohio 6. Sara Fazio, M.D. Vice Chair, Core I Medicine Clerkship Committee, Harvard Medical School Division of General Internal Medicine, Beth Israel Deaconess Medical Center,Boston, Massachusetts Статья опубликована на сайте http://www.medafarm.ru

 

[Машуля Жукова]

Замаскированная целиакия – причина многих не ясных желудочно-кишечных растройств и нарушений обмена веществ у взрослых ======================================================

 

[вадим батрак]

До недавнего времени, целиакию считали детским заболеванием, которое проявляется только желудочно-кишечными расстройствами (gastrointestinal - GI). Однако все больше и больше взрослых, в том числе и без проблем с GI, диагностируются аутоиммунные заболевания, провоцируемые употреблением в пищу пшеницы, ржи и ячменя. Установление связи между целиакией (известной так же как спру) и близкими состояниями, такими как остеопороз, позволяет докторам выявлять все больше и больше взрослых пациентов с целиакией. Вызывается пшеницей. У людей, которые генетически предрасположены к этому заболеванию, целиакия провоцируется белковым компонентом пшеницы называемым глютеном. Такую же роль может играть и подобный белок ржи и ячменя. В основе заболевания, считает профессор Armin Adaedini из Корнуэльского университета лежат иммунологические реакции на глютены, которые вызывают воспаление и повреждение ворсинок тонкого кишечника. Миллионы этих ворсинок расположены на стенке тонкого кишечника и играют важную роль в процесс всасывания питательных веществ из пищи. До настоящего времени, точно не известно, каким образом пшеничный глютен, который никогда полностью не всасывается, пересекает внутреннюю стенку тонкого кишечника и провоцирует иммунологическую реакцию. Возможно, это происходит во время желудочно-кишечных инфекций. Инфекции ЖКТ повышают риск возникновения целиакии в детском возрасте. С другой стороны, грудное вскармливание, по-видимому, предотвращает развитие целиакии. Иммунная система, реагируя на глютен на поверхности кишечника, начинает производить антитела, которые «ошибочно» атакуют стенку тонкого кишечника, что приводит к воспалению и обнажению ворсинок. Конечно не все пациенты, которые реагируют на пшеницу, болеют целиакией. Подобные симптомы могут наблюдаться у больных страдающих синдромом раздраженного кишечника, которые испытывают трудности с перевариванием большого количества злаков. Целиакию не нужно путать с пищевой аллергией, вызывающей аллергические реакции, варьирующие от сыпи до угрожающего жизни пациента анафилактического шока.

 

[Иван Махов]

У кого мы можем заподозрить целиакию? У взрослых и детей повреждение ресничек вызываемое целиакией, может привести к таким симптомам как боль в животе, диарея, бледность, дурно пахнущий стул, потеря веса и слабость. У некоторых людей может развиваться зудящая, пузырьковая сыпь, которую называют герпитиформный дерматит. Так же может наблюдаться раздражительность или депрессия. Одна из причин того, почему диагноз целиакии затруднен, является то, что неопределенные GI симптомы могут так же вызываться большим количество других кишечных расстройств – синдромом раздраженного кишечника, язвенной болезнью и болезнью Крона. Целиакия может так же привести к долговременным проблемам. В связи с тем, что в тонком кишечнике больше не всасываются питательные вещества из пищи, у индивидуума со временем развивается дефицит витаминов и минеральных веществ. У детей нарушения всасывания могут привести к задержке роста. Еще одной типичной особенностью целиакии является то, что она поражает людей в различной степени. "Некоторые люди могут быть тяжело больны и страдать выраженной мальабсорбцией, а другие оставаться полностью здоровыми" говорит доктор Peter Green, директор Центра Заболеваний Целиакией (Celiac Disease Center), что в Колумбийском университете. "Мы имеем очень широкий спектр проявлений, когда кто то почти умирает, а у другого лица вообще отсутствует симптоматика". Сегодня все больше и большему количеству людей без симптомов «классической» целиакии устанавливается этот диагноз, так как у них есть состояния связанные с дефицитом питательных веществ. Например, если у Вас не всасывается железо, у Вас может развиться анемия, а если Вы не всасываете кальций, у Вас может развиться процесс истончения костей (остеопороз).